Первичный альдостеронизм (синдром Конна) - это альдостеронизм, вызванный автономным продуцированием альдостерона корой надпочечников (из-за гиперплазии, аденомы или карциномы). Ее симптомы включают эпизодическую слабость, повышенное кровяное давление, гипокалиемию. Диагноз предусматривает определение уровня альдостерона в плазме и активности ренина в плазме. Лечение зависит от причины. Удаление опухоли производится по мере возможности; когда гиперплазия спиронолактона или близких препаратов может нормализовать кровяное давление и вызвать исчезновение других клинических проявлений.
Альдостерон является наиболее мощным минералокортикоидом, вырабатываемым надпочечниками. Он регулирует удержание натрия и потерю калия. В почках альдостерон вызывает перенос натрия из просвета дистальных канальцев в трубчатые клетки в обмен на калий и водород. Тот же эффект наблюдается в слюне, потовых железах, клетках слизистой оболочки кишечника, обмене между внутренней и внеклеточной жидкостью.
Секреция альдостерона регулируется ренин-ангиотензиновой системой и в меньшей степени - АКТГ. Ренин, протеолитический фермент, накапливается в юкстагломерулярных клетках почек. Уменьшение объема и скорости кровотока в афферентных почечных артериолах вызывает секрецию ренина. Ренин превращает ангиотензиноген печени в ангиотензин I, который с помощью ангиотензинпревращающего фермента превращается в ангиотензин II. Ангиотензин II вызывает секрецию альдостерона и, в меньшей степени, секрецию кортизола и дезоксикортикостерона, которые также обладают прессорной активностью. Задержки натрия и воды, вызванные повышенной секрецией альдостерона, увеличивают объем циркулирующей крови и уменьшают выделение ренина.
Лечение первичного альдостеронизма в Ташкенте
Опухоли можно удалять лапароскопическим методом. После удаления аденомы артериальное давление снижается у всех пациентов; полная ремиссия наблюдается в 50-70%. При гиперплазии надпочечников 70% пациентов имеют гипертонию после двусторонней адреналэктомии; поэтому хирургическое лечение не рекомендуется. Гиперальдостеронизм у этих пациентов может контролироваться спиронолактоном, можно начинать с 300 мг устно один раз в день и снижать его до поддерживающей дозы, обычно около 100 мг один раз в день в течение более 1 месяца; или амилорид (5-10 мг) или другие консервирующие диуретики. Около половины пациентов нуждаются в дополнительной антигипертензивной терапии.