Болезнь Итенко-Кушинга является одним из самых тяжелых нейроэндокринных заболеваний, патогенез которого вызван нарушением регуляторных механизмов, контролирующих гипоталамо-гипофизарно-надпочечную систему. Болезнь часто развивается в возрасте от 20 до 40 лет, но она также встречается у детей и людей старше 50 лет, у женщин в 5 раз чаще, чем у мужчин.

Данная болезнь была названа в честь ученых. В 1924 году советский невролог Н. М. Итенко из Воронежа сообщил о двух пациентах с поражением интерстициально-гипофизарного региона. Американский хирург Гарви Кушинг в 1932 году описал клинический синдром под названием «гипофизарный базофилизм».

Из болезни Итенко-Кушинга необходимо различать синдром Итенко-Кушинга. Последний термин используется в случаях опухолей надпочечников (доброкачественных или злокачественных) или эктопической опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени).

Симптомы болезни Итенко-Кушинга

У пациентов кожа тонкая, сухая, на лице, в сундуке и в задней части пурпурно-синеватого цвета. Отчетливо виден венозный рисунок на груди и ногах. Существует акроцианоз. На коже живота внутренние поверхности плеч, бедер, в области молочных желез, имеют широкие слои красно-фиолетового цвета. Часто происходит гиперпигментация кожи, нередко в местах трения. На спине, груди и лице появляются пустуальные извержения, гипертрихоз. На голове часто выпадают волосы, причем как у женщин, так и у мужчин. Наблюдается повышенная тенденция к фурункулезу и развитию рожи.

Существует чрезмерное отложение жира в шее, туловище, животе и лице, которое становится «полной луной». В области верхних грудных позвонков имеются жировые отложения в виде горба. Конечности тонкие, теряют нормальную форму.

Лечение болезни Итенко-Кушинга в Ташкенте

Для лечения болезни используются патогенетические и симптоматические методы. Патогенетические методы направлены на нормализацию зависимостей гипофизарно-надпочечников, симптоматические - для компенсации метаболических нарушений.

Нормализация производства АКТГ и кортизола достигается при облучении гипофиза, хирургической аденомэктомии или блокаторов гипоталамо-гипофизарной системы. Некоторые пациенты удаляют одну или обе надпочечники, назначают ингибиторы биосинтеза гормонов в коре надпочечников. Выбор метода зависит от тяжести клинических проявлений заболевания.