Синонимы: дерматит буллезной синехиальной атрофии слизистой Lort-Jacob, пемфигоидных доброкачественных слизистых оболочек.

Причины и патогенез пемфигоидного рубца до конца не изучались. В патогенезе нарушение в системе иммунитета имеет большое значение, поскольку в крови обнаруживаются циркулирующие lgG антитела и осаждение компонентов комплемента IgG и C3 в базальной мембране кожи слизистой оболочки.

Симптомы пемфигоидного рубца. Болезнь часто встречается у женщин возрастом 50 лет. Клиническая картина дерматоза включает повреждение слизистой оболочки глаза, полости рта, редко - нос, глотку, уретру и кожу. Приблизительно у 40% пациентов рубцевание пемфигоидов начинается с явления конъюнктивита, сопровождающегося фотофобией и слезотечением. Вначале обычно затрагивается один глаз, со временем (в среднем от 3 до 6 месяцев) также участвует второй глаз. Постепенно появляются эфемерные субконъюнктивальные, малозначимые везикулы, на которые пациенты могут не обращать внимания. Начало образования рубца в субконъюнктивальной ткани клинически проявляется в виде небольших спаек между нижним и верхним веками или конъюнктивой век и глазного яблока. В патологическом процессе задействована вся конъюнктива. В результате рубцевания, морщин конъюнктивы, слияния конъюнктивального мешка (симблефарон), веки сливаются с глазным яблоком, при этом существует ограничение подвижности глазного яблока, развивается эктропион с развитием трихиаза, деформация слезных каналов, непрозрачность и перфорация роговицы. Данный процесс может привести к слепоте.

Примерно у 30% пациентов с заболеванием начинается поражение слизистой оболочки полости рта (часто мягкое небо, миндалины, щеки и язык), где на внешней неизмененной слизистой оболочке или на эритроматозном фоне появляются блистеры с толстым слоем. После этого появляются пузыри, затем исчезают повторяющиеся годами в тех же местах. Размер пузырьков составляет от 0,3 до 1 см или более с серозным или геморрагическим содержимым. После разрушения крышки мочевого пузыря возникают небольшие болезненные эрозии, не подверженные периферическому росту. В течение нескольких месяцев или лет на слизистой оболочке рта появляются красноклеточные и атрофические изменения с нарушением функции языка. При воздействии слизистой оболочки носа наблюдается атрофический ринит с дальнейшим образованием слияния между носовой перегородкой и оболочками.

Лечение буллезного дерматита в Ташкенте

Дифференциальный диагноз проводится с обычной и эритематозной пемфигой, буллезным пемфигоидом Рычага, синдромом Стивенса-Джонсона, буллезной формой герпетического дерматита, болезнью Бетше.

Лечение пемфигоидного рубцевания такое же, как у буллезного пемфигоида. Системные глюкокортикостероиды, DDS, комбинация глюкокортикостероидов с пресоцилолом или дельгилом эффективны. Применяются витамины A, B, E, биостимуляторы (алоэ) и абсорбируемые (лидазы) препараты, местно - глюкокортикостероиды в виде аэрозолей и обкалывания.